Несахарный диабет: диагностика, лечение, клинические рекомендации

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению несахарного диабета у детей и подростков

Несахарный диабет: диагностика, лечение, клинические рекомендации

АДГ – антидиуретический гормон

МРТ – магнитно-резонансная томография

НД – несахарный диабет

ННД – нефрогенный несахарный диабет

ПП – первичная полидипсия

ЦНД – центральный несахарный диабет

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств

Поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств

Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составила 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

– консенсус экспертов;

– оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (табл. 1).

Методы, использованные для анализа доказательств:

– обзоры публикуемых метаанализов;

– систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

– количество экспертов;

– оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (табл. 2).

Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций

Консенсус экспертов.

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs)

Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился, и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:

– внешняя экспертная оценка;

– внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и участковых педиатров в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.

Консультации и экспертная оценка

Настоящие рекомендации будут представлены к обсуждению на экспертном совете детских эндокринологов в рамках VII Научно-практической конференции «Эндокринологические аспекты в педиатрии» (12-13 декабря 2013 г.

, Москва). Предварительная версия доступна для широкого обсуждения на сайте ЭНЦ, чтобы лица, не участвующие в конгрессе и конференциях, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Проект рекомендаций будет рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации будут повторно проанализированы членами рабочей группы, с целью оценить, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Сила рекомендаций (А-D) приводится при изложении текста рекомендаций.

Несахарный диабет (НД) является гетерогенным клиническим синдромом, возникающим вследствие нарушения секреции антидиуретического гормона (АДГ) (центральный несахарный диабет – ЦНД), резистентности почек к действию АДГ (нефрогенный несахарный диабет – ННД) или избыточного потребления жидкости (первичная полидипсия – ПП).

НД проявляется выделением большого количества мочи (полиурия) с низкой осмоляльностью (осмоляльность менее 300 мОсмоль/кг), полидипсией (объем потребляемой жидкости превышает 2 л/м2/сут) и плохой прибавкой в массе тела.

Полиурией считается выделение мочи в объеме, превышающем 2 л/м2/сут или приблизительно 150 мл/кг/сут для новорожденных, 100-110 мл/кг/сут для детей до 2 лет, и 40-50 мл/кг/сут для старший детей и взрослых (D).

Классификация несахарного диабета

1. Центральный

Семейный:

– аутосомно-доминантный (мутации гена препро-аргинин-вазопрессина – prepro-AVP2);

– аутосомно-рецессивный (синдром Вольфрама: НД, сахарный диабет, атрофия зрительных нервов, глухота);

– анатомические дефекты среднего мозга (септооптическая дисплазия, голопрозэнцефалия).

Приобретенный:

– травматического характера (травма головы, нейрохирургические вмешательства);

– опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома, метастазы различных опухолей);

– гранулематозное поражение ЦНС (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфоцитарный гипофизит);

– инфекции (энцефалит, менингит, абсцесс ЦНС);

– сосудистое поражение (кровоизлияние, гипоксия, серповидно-клеточная анемия).

2. Нефрогенный

Семейный:

– рецессивный Х-сцепленный (ген V2-рецептора аргинин вазопрессина);

– аутосомно-рецессивный (ген аквапорина-2 – AQP2).

Приобретенный:

– метаболический (гипокалиемия, гиперкальциемия);

– хроническая почечная недостаточность;

– осмотический (сахарный диабет);

– нефрокальциноз;

– обструкция мочевыводящих путей;

– поликистоз почек.

3. Первичная полидипсия

– психогенная – компульсивное потребление жидкости;

– дипсогенная – понижение порога осморецепторов для жажды.

На первом этапе диагностики проводится анализ жалоб, клинических симптомов, данных анамнеза.

Клинические проявления и симптомы

Основными симптомами развития НД являются постоянные полиурия и полидипсия (критерии полиурии см. выше). Имеет место ночная полиурия (что иногда расценивают как проявления энуреза), при недостаточном восполнении потерь жидкости отмечаются сухость кожных покровов и слизистых оболочек.

У маленьких детей может развиваться выраженная дегидратация, наблюдается рвота при приеме пищи, запоры, повышение температуры тела, нарушения сна, раздражительность, плохая прибавка в росте и массы тела.

Если развитие НД обусловлено внутримозговой опухолью (герминома, краниофарингиома, глиома и др.), у пациентов часто наблюдаются неврологические нарушения (головные боли, птоз, косоглазие, нарушение походки и др.), зрительные нарушения (снижение остроты и/или выпадение полей зрения, диплопия), симптомы, связанные с выпадением или гиперсекрецией тех или иных гормонов аденогипофиза.

Данные анамнеза

Возраст начала развития полидипсии и полиурии, а также характер потребления жидкости имеют большое значение для дальнейшего диагностического поиска.

При семейном ЦНД заболевание манифестирует обычно в возрасте от 1 до 6 лет. Как правило, симптомы усиливаются в течение первых нескольких лет существования заболевания (D).

При синдроме Вольфрама НД в подавляющем большинстве случаев манифестирует после 10 лет, его появлению предшествуют развитие сахарного диабета и атрофии зрительных нервов (D) .

Характер приема жидкости. При НД пациенты предпочитают пить холодную негазированную воду; для пациентов с НД невозможны длительные перерывы в приеме воды (ребенку требуется жидкость каждые 15-30 мин) независимо от степени занятости или увлеченности чем-либо (игра, занятия в школе, просмотр телевизора и т.д.).

При наличии соответствующих жалоб и клинических проявлений проводится следующий этап диагностики НД:

1. Необходимо подтвердить наличие полиурии; для этого проводится сбор суточной мочи и/или анализ мочи по Зимницкому с определением ее общего количества и осмоляльности/относительной плотности по порциям; одновременно с этим подсчитывают количество выпитой за сутки жидкости (для оценки адекватности водного баланса).

2. Определяют осмоляльность плазмы крови.

3. При биохимическом анализе крови определяют уровни:

– натрия (в том числе для выявления противопоказаний к проведению пробы с сухоедением или при невозможности определить осмоляльность плазмы крови), глюкозы, хлора, мочевины, креатинина – для исключения осмотического диуреза;

– кальция общего и ионизированного, калия, белка – для исключения наиболее частых причин ННД (гиперкальциемия, гипокалиемия, обструктивная уропатия).

Далее для дифференциальной диагностики между НД и ПП проводится проба с сухоедением. Она показана, если:

– существует подтвержденная гипоосмотическая полиурия (осмоляльность мочи менее

Источник: https://www.mediasphera.ru/issues/problemy-endokrinologii/2014/1/030375-96602014111

Несахарный диабет клинические рекомендации

Несахарный диабет: диагностика, лечение, клинические рекомендации

1 Несахарный диабет Разбор клинического случая

2 Определение понятия Несахарный диабет заболевание, обусловленное абсолютной (выпадение секреции антидиуретического гормона гипоталамусом) или относительной недостаточностью АДГ (нечувствительность к нему эпителия почечных канальцев)

3 Немного физиологии

4 Несахарный диабет роль АДГ

5 Несахарный диабет роль АДГ

6 Несахарный диабет роль АДГ

7 Факторы, влияющие на секрецию АДГ стимулирующие Тошнота Жажда Гипогликемия Стресс (болевой, эмоциональный) Физическая нагрузка РААС Ацетилхолин Никотин Апоморфин, морфин Ангиотензин Гистамин Брадикинин Адреналин Инсулин подавляющие Норадреналин Алкоголь Предсердный Na-уретический гормон ГК Флуфеназин Галоперидол дипразин

8 Несахарный диабет патогенез

9 Классификация несахарного диабета Формы несахарного диабета характеристика центральный почечный Первичная полидипсия гестагенный функциональный ятрогенный Нарушение синтеза, транспорта или осморегулируемой секреции АДГ Резистентность почек к действию АДГ Психогенная-компульсивное (маниакальное) потребление жидкости с физиологическим подавлением секреции АДГ Дипсогенная- снижение порога чувствительности осморецепторов для жажды Повышенное разрушение эндогенного АДГ ферментом плаценты аргининаминопептидазой У детей до года, повышение активности фосфодиэстеразы 5 типа, приводящее к быстрой деактивации рецептора к АДГ Бесконтрольный прием диуретиков, прием препаратов, нарушающих действие АДГ.

10 Классификация и этиология ЦНД Форма ЦНД тип этиология первичный вторичный наследственный Нарушение развития мозга идиопатический травматический опухолевый воспалительный сосудистый Аутосомно-доминантный Аутосомно- рецессивный Синдром Вольфрама Септо-оптическая дисплазия микроцефалия ЧМТ, после операции (транскраниальной, трансфеноидальной) Макроаденома гипофиза, метастазы в гипофиз Саркоидоз, инфекции, менингит, энцефалит, синдром Гийена-Барре Аневризма, инфаркт, синдром Шиена

11 клиника Жажда (полидипсия, количество выпиваемой жидкости колеблется от 3 до 10 литров), Обильное, учащенное мочеиспускание (полиурия), ночное мочеиспускание (никтурия), Общая дегидратация (сухость кожи, СО, уменьшение слюно- и потоотделения), при неадекватности восполнения потерь жидкости наступает резко выраженная дегидратация, проявляющаяся общей слабостью, головными болями, тошнотой, рвотой, лихорадкой, судорогами, тахикардией, ЖК-проявления: постоянная перегрузка водой приводит к растяжению желудка, дегидратация может приводить к снижению секреторной функции, При наличии патологии гипоталамо-гипофизарной области могут наблюдаться симптомы, связанные с вторичным дефицитом гормонов передней доли гипофиза

12

13 Диагностика несахарного диабета

14

15 Основные этапы диагностики 1 этап: подтверждение наличия гипотонической полиурии ( проба Зимницкого, сбор суточной мочи, биохимический анализ крови ); 2 этап: функциональные пробы ( проба с сухоедением, десмопрессиновый тест); 3 этап: активный поиск причин, вызвавших заболевание (визуализация структур головного мозга, метод выбора МРТ)

16 Протокол пробы с сухоедением Фаза дегидратации 1. Взять кровь на осмоляльность и натрий; 2. Собрать мочу для определения объема и осмоляльности; 3. Взвесить больного; 4. Измерить АД и пульс; В дальнейшем через 1 или 2 часа в зависимости от состояния больного повторять пункты 1-4. Проведение пробы при наличии гипернатриемии противопоказано.

17 На пробе: Больному не разрешается пить, пища не должна содержать много воды и легко усвояемые углеводы ( предпочтительно вареные яйца, зерновой хлеб, нежирные сорта мяса, рыбы); Проба прекращается при: 1. Потере более 5% массы тела 2. Невыносимой жажде 3. Объективно тяжелом состоянии пациента 4. Повышении натрия и осмоляльности крови выше границ нормы

18 Тест с десмопрессином Тест проводится для дифференциальной диагностики центрального и нефрогенного несахарного диабета. В его основе проверка чувствительности пациента к действию десмопрессина, то есть сохранение функциональной активности V2 рецепторов. Тест проводится сразу после окончания пробы с сухоедением, когда достигнут максимум возможности секреции/действия эндогенного АВП.

19 Протокол теста с десмопрессином 1. Попросить больного полностью опорожнить мочевой пузырь; 2.

Ввести 2 мкг десмопрессина в/м или п/к, или 10 мкг интраназально, или 0,1 мг таблетированного десмопрессина под язык до полного рассасывания; 3.

Пациенту разрешается есть и пить ( объем выпиваемой жидкости не должен превышать 1,5 кратного обьема выделенной мочи во время фазы дегидратации); 4. Через 2 и 4 часа собрать мочу для определения объема и осмоляльности;

20 Таблица1. Интерпретация результатов пробы с сухоедением и десмопрессинового теста. Осмоляльность мочи ( мосм/кг) Диагноз После дегидратации После десмопрессина > 750 > 750 Норма ПП < 300 > 750 ЦНД < 300 < 300 ННД < 750 Частичный ЦНД Частичный ННД ПП

21 Диагностическое лечение низкими дозами десмопрессина Применяется при дифференциальной диагностике частичных форм несахарного диабета и первичной полидипсии, сопровождающейся умеренным снижением концентрационной функции почек. Десмопрессин назначается в низких дозах 0.1 мг 2-3 раза в сутки перорально или 10 мкг в сутки интраназально в течение 5-7 дней.

22 Таблица2. Интерпретация результатов диагностического лечения низкими дозами десмопрессина. Симптомы Вес Осмоляльность мочи Осмоляльность крови Диагноз улучшение без изменений или немного ЦНД без изменений без изменений без изменений без изменений ННД минимальные изменения, возникновение отечности ПП

23 Магнитно-резонансная томография В норме у здоровых людей в гипофизе четко различаются передняя и задняя доли, при этом задняя доля имеет гиперинтенсивный сигнал на Т1-изображениях, что связывают с наличием в ней богатых фосфолипидами секреторных гранул, содержащих АВП. При ЦНД интенсивность характерного сигнала от нейрогипофиза, как правило, отсутствует в результате нарушения синтеза, транспорта и хранения нейросекреторных гранул.

24 Лечение Основная цель лечения десмопрессином- подбор минимально эффективной дозы препарата для купирования избыточной жажды и полиурии. Не следует рассматривать целью лечения обязательное повышение относительной плотности мочи.

25 форма выпуска дозировка начало действия длительность действия Таблица3. Сравнительная характеристика препаратов десмопрессина. Адиуретин капли назальные 0,1 мг в 1 мл объем 5 мл Минирин таблетки 0,1 мг и 0,2 мг 30 таб. Минирин подьязычный таблетки подъязычные 60, 120 и 140 мкг 30 таб.

Пресайнекс спрей назальный 10 мкг/доза 60 доз в флаконе мин 1-2 часа мин мин 8-12 часов 8-12 часов 8-12 часов 8-24 часа ограничения в применении раздражение, отёк или атрофия слизистой носовых путей низкая биодоступность при приеме с пищей и патологии ЖКТ.

— заболевания сопровождаю щиеся отёком слизистой носа

26 лечение Десмопрессин является структурным аналогом аргинин-вазопрессина человека, различие состоит в дезаминировании цистеина и замещении L-аргинина Д-аргинином, что ведет к значительному продлению периода действия и полному отсутствию сосудосуживающего эффекта.

Десмопрессин увеличивает проницаемость эпителия дистальных отделов извитых канальцев и повышает реабсорбцию воды, что приводит к уменьшению объема выделяемой мочи, повышению осмолярности мочи и снижению осмолярности плазмы, снижению частоты мочеиспускания.

Противопоказания: повышенная чувствительность к десмопрессину, психогенная полидипсия, СН, другие состояния, требующие назначения диуретиков, гипонатриемия, ПН (клиренс креатинина менее 50мл/мин), детский возраст до 6 лет, синдром неадекватной выработки АДГ.

Побочные эффекты: при лечении без ограничения приема жидкости возникает ее задержка и/или гипонатриемия, с развитием следующих симптомов головная боль, головокружение, тошнота, рвота, сухость во рту, отеки, судороги. Форма выпуска: таблетки Таблетки подъязычные 0,1 мг 60 мкг 0,2 мг 120 мкг 0,4 мг 240 мкг

27 Лечение При ЦНД терапия десмопрессином назначается пациентам в начальной дозе: Для обычных таблеток Минирин: 0,1 мг 2-3 раза в сутки внутрь за минут до еды (или через 2 часа после еды); Для подьязычных таблеток Минирин Мелт: по 60 мкг 2-3 раза под язык до полного рассасывания Для интраназального спрея: по 10 мкг 2 раза в сутки.

28 Лечение нефрогенной формы Гидрохлортиазид в дозах мг в сутки, Ибупрофен в дозах мг в сутки, Индометацин в дозах мг в сутки

29 Лечение первичной полидипсии: Психотерапия Психотропные лекарства Прерывистый режим применения десмопрессина

30 Клинический случай Пациент К, 42 лет

31 Жалобы жажда: выпивает до 4.5 литров воды; частые мочеиспускания, никтурия ежечасно; шум в голове, головные боли приступы сердцебиения при незначительной физической нагрузке и в покое; приступы жара, потливости; эмоциональная лабильность; «стянутость» икроножных мышц, «ломота» в мышцах

32 Анамнез заболевания Дебют заболевания с июля 2014г после перенесенного клещевого энцефалита с появления следующих симптомов: выраженная жажда, учащенное мочеиспускание, тахикардия с тенденцией к гипотонии, обследован: проведено МРТ ГМ от г: Гипофиз увеличен в размерах, шаровидной формы 1.8*1.8*2.

0см, соотношение долей не нарушено, нейрогипофиз четко не дифференцируется. УЗИ ЩЖ от г: объем см3, в правой доле несколько гипоэхогенных узлов с четкими контурами размером см, диффузные изменения в обеих долях, ТТГ от г мЕд/л, АГ в течение 4 лет с мах повышением АД 160/100 мм. рт.ст., принимал престариум А, конкор эпизодически, адаптирован 130/80 мм рт.ст.

Но в последнее время имеется склонность к гипотонии, без приема ЛС

33 Объективный статус Общее состояние, средней степени тяжести, обусловленное инсипидарным синдромом. Сознание: ясное. Питание повышенное по абдоминальному типу. Рост 180см, вес 95кг. ИМТ 29кг/м2. Кожные покровы бледные, сухие.

Дыхательная система: аускультативно дыхание над всеми легочными полями везикулярное, хрипов нет, ЧД 16 в минуту. Сердечно-сосудистая система: тоны сердца приглушены, ритмичные, шумов нет. ЧСС=Ps=88 в мин, АД=105/80, Желудочно-кишечный тракт: Язык суховатый, чистый.

Живот мягкий, безболезненный во всех отделах. Печень по краю реберной дуги. Мочевыделительная система: Поясничная область визуально не изменена. Симптом поколачивания отрицательный с 2-х сторон. Почки не пальпируются. Эндокринная система: Щитовидная железа увеличена до I ст.

Консистенция щитовидной железы: эластичная. Узловые образования не определяются. Глазные симптомы отрицательные.

34 Данные дополнительного обследования Общая биохимия Общий белок=68 г/л (65-85); Мочевина=4.4 ммоль/л ( ); Креатинин=78 мкмоль/л (80-115); Калий=4.6 ммоль/л ( ); Натрий=144 ммоль/л ( ); Углеводный обмен (2 пробы (8.00,10.00) без нагрузки глюкозой) глюкозы натощах=4.6 ммоль/л; Глюкоза через 2 часа=4 ммоль/л; Углеводный обмен-экспресс глюкозы (18.00)=5.7 ммоль/л; глюкозы (22.00)=5.9 ммоль/л;

35 Данные дополнительного обследования Осмолярность крови-экспресс осмолярность крови=320 мосмоль/кг; Осмолярность мочи- экспресс Осмолярность мочи=191 мосмоль/кг; ЭКГ, : Ритм — синусовый ЧСС — 85 в 1 мин. Электрическая ось сердца — горизонтальная. Умеренные изменения миокарда левого желудочка.

36 проба с сухоедением и десмопрессином Пациенту проводилась проба с сухоедением, на момент начала пробы были определены следующие параметры: осмолярность крови, уровень натрия, осмолярность мочи, вес, АД, пульс Каждые 2 часа у пациента отслеживались данные параметры В 16 часов проведена проба с десмопрессином (0,1 мг под язык) с измерением через 2 и 4 часа осмолярности мочи

37 проба с сухоедением и десмопрессином: Осм плазмы натрий Осм мочи вес АД Ps , ,1 110/ / , ,4 120/ ,7 125/ ,8 755 десмопрессин после приема таблетки десмопрессина осмолярность мочи возросла более, чем на 50% от первоначального измерения, превысила 750, что свидетельствует в пользу центрального несахарного диабета.

38 Данные дополнительного обследования Гормоны Т4 свободный=9.6 пмоль/л; ТТГ=0.087мЕд/л Гормоны Кортизол=39.

9 нмоль/л; Анализ мочи по Зимницкому : — Количество мочи1: Удельный вес1: Количество мочи2: Удельный вес2: Количество мочи3: Удельный вес3: Количество мочи4: Удельный вес4: Количество мочи5: Удельный вес5: Количество мочи6: Удельный вес6: Количество мочи7: Удельный вес7: Количество мочи8: Удельный вес8: 1.003

39 Данные дополнительного обследования Магнитно-резонансная компьютерная томография с внутренним контрастным усилением (одной области) Со стороны собственно вещества головного мозга без каких-либо видимых особенностей, МРТ-картина кистозной аденомы гипофиза — размеры не менее 1,3х1,5х1,5 см, внутренняя структура представлена преимущественно кистой с однородным коллоидным содержимым Образование целиком располагается в пределах турецкого седла (последнее несколько увеличено). При введении контраста (Omniscan 20 ml) отмечено накопление последнего остаточной тканью гипофиза по периферии кисты; небольшая плюс-ткань отмечена также в просвете кисты справа.

40 Диагноз основной: Макроаденома гипофиза. Гипопитуитаризм. Несахарный диабет центрального генеза. Надпочечниковая недостаточность, центрального генеза, средней степени тяжести. Вторичный гипотиреоз, манифестный. сопутствующий: Диффузный зоб Icт. (по ВОЗ). Гипертоническая болезнь IIст. ГЛЖ, риск 3.

41 лечение На фоне проведенного лечения (минирин, 0,1 мг Х 3р/с, преднизолон, 5 мг в сутки): Общая биохимия Калий=4.3 ммоль/л ( ); Натрий=137 ммоль/л ( ); Осмолярность мочи- экспресс Осмолярность мочи=600 мосмоль/кг;

42 рекомендации минирин 0.1мг*3р/д; преднизолон 5мг утром; L-тироксин 50 мкг, 1 р/с, утром Кровь на АКТГ, ФСГ, ЛГ, тестостерон.

43 Благодарим за внимание

Источник: https://diabet.zydus.su/nesaharnyj-diabet-klinicheskie-rekomendacii/

Несахарный диабет: диагностика, лечение, клинические рекомендации

Несахарный диабет: диагностика, лечение, клинические рекомендации

Несахарный диабет представляет собой заболевание, которое развивается при недостаточном выделении АДГ либо вследствие понижения чувствительности почечной ткани к его воздействию. Абсолютный либо относительный дефицит этого гормона способен вызвать процесс реабсорбции жидкости в почечных канальцах.

Этиология несахарного диабета

Повреждение нейрогипофиза или гипоталамуса может быть вызвано различными патологическими процессами. Из 98 больных, у 66 заболевание могло быть связано с инфекцией (сифилис, тиф, грипп, скарлатина, коклюш, пневмония, сепсис, малярия), у 9 — с травмой, у 4 — с опухолью; у 19 больных отсутствовала связь, несахарного диабета с какими-либо предшествовавшими заболеваниями.

Описаны случаи развития несахарного диабета у больных острым лейкозом, у которых при посмертном исследовании была обнаружена массивная инфильтрация задней доли гипофиза лейкемическими клетками.

Клиническая картина

Основным, а иногда единственным проявлением заболевания являются жажда и повышенный диурез. Первичным при этом является повышенное выделение воды мочой; поэтому ограничение питья больным несахарным диабетом бессмысленно и опасно.

Количество выпиваемой жидкости и выделяемой мочи у большинства больных составляет 3-8 л в сутки. Однако у некоторых больных диурез и соответственно количество выпиваемой жидкости бывают значительно большими, достигая 30-40 л в сутки.

Жажда и повышенный диурез не прекращаются ни днем, ни ночью. Больные предпочитают пить холодную воду.

Чувство жажды может быть таким сильным и мучительным, что при ограничении воды больные пьют любую жидкость, вплоть до собственной мочи.

При неповрежденных центрах, регулирующих чувство жажды, симптомов дегидратации у больных не наблюдается. В случае бессознательного состояния больных вследствие травмы или наркоза, когда они не в состоянии восполнить потерю жидкости, быстро развиваются явления дегидратации (сухость кожи и слизистых, уменьшение тургора тканей, лихорадка, психические нарушения, коллапс).

В очень редких случаях патологический процесс распространяется не только на центры, регулирующие диурез, но и на «центр жажды». У этих больных наблюдается высокая лихорадка и психические нарушения даже при введении достаточного количества жидкости и правильно проводимом заместительном лечении.

При лишении жидкости может наступить некроз канальцев почек.

Аппетит у больных несахарным диабетом часто понижен, что ведет к похуданию. Нередко больные жалуются на слабость, запоры, зябкость.

Обращает на себя внимание отсутствие потоотделения даже в тех случаях, когда потеря воды мочой полностью компенсируется обильным питьем.

У тех больных, у которых несахарный диабет является следствием повреждения диэнцефало-гипофизарной области опухолью, воспалительным процессом и т. п.

, могут наблюдаться симптомы, связанные с повышением внутричерепного давления, сдавления перекреста зрительных нервов, эндокринно-обменные и вегетативные нарушения.

В таких случаях несахарный диабет должен рассматриваться как симптом; диагноз у этих больных должен отражать основное заболевание.

При сочетании несахарного диабета с недостаточностью передней доли гипофиза диурез может быть сравнительно небольшим вследствие понижения фильтрации в клубочках. При назначении заместительного лечения гликокортикоидами симптомы несахарного диабета усиливаются.

Из лабораторных исследований наибольшее значение имеет исследование мочи. Удельный весмочи низок — в пределах 1,000-1,005, и даже при ограничении приема жидкости и выраженной дегидратации не превышает 1,010. Белка в моче нет, и исследование мочевого осадка не выявляет патологических изменений.

Выделяют несколько степеней тяжести несахарного диабета без медикаментозной коррекции:

  • легкая степень – для нее характерно суточное выделение мочи в объеме от 6 до 8 литров;
  • средняя степень – объем выделяемой суточной мочи находится в пределах от восьми до четырнадцати литров;
  • тяжелая степень – имеет место выделение более 14 литров мочи в сутки.

Центральный несахарный диабет (нейрогенный тип)

Основан на нарушении секреции или подачи в кровь вазопрессина; основные разновидности этого типа заболевания – идиопатический несахарный диабет, чаще всего связанный с наследственным фактором, и симптоматический несахарный диабет, вызванный некоторыми заболеваниями и травмами.

Нефрогенный несахарный диабет (почечный несахарный диабет)

Патология нефрона, приводящая к недостаточной чувствительности клеток дистальных отделов к вазопрессину; обнаруживается при дефектности структуры нефронов или при вазопрессинрезистентности рецепторов почек. Может иметь генетические корни или вызываться воздействием некоторых медицинских препаратов на почки.

Методы диагностики

При определении диагноза важно верно установить форму болезни, чтобы лечение было оптимальным. Для диагностирования заболевания важен анамнез и симптомы, указывающие на полидипсию и полиурию (больше двух литров за сутки).

Если клинические и анамнестические данные свидетельствуют о синдроме несахарного диабета, тогда врач назначает определенные анализы. При этом человеку необходимо на время отказаться от воды.

Также пациент сдает на анализы мочу и кровь, чтобы определить:

  • плотность мочи;
  • осмолярность;
  • концентрацию азота, калия, глюкозы, натрия, кальция в крови;
  • глюкозурию.

Еще проводится анализ на сухоядение, при котором пациент не употребляет воду от 8 до 24 часов. В процессе тестирования каждый час фиксируется вес, плотность и объем урины и измеряется содержание натрия в моче.

Если вес пациента снизится на 5%, а количество натрия будет более 3 ммоль/л, тогда исследование завершается. Так, можно опровергнуть либо подтвердить наличие несахарного диабета, при котором отсутствует антидиуретический гормон, что дает возможность проведения диффдиагностирования с нервной и психической полидипсией.

Диффдиагностика нефрогенного и гипоталамического синдрома несахарного диабета подразумевает проведение исследования с использование Минирина: делается проба по Зимницкому до приема Минирина и после употребления этого препарата. Если после приема средства объем урины сократится, а ее плотность повысится, то это подтверждает диагноз –гипоталамический несахарный диабет.

Для диффдиагностирования нефрогенного и гипоталамического типа содержание вазопрессина в крови очень важно: при нефрогенном диабете количество этого гормона повышено, а во втором случае оно занижено.

Чтобы диагностировать сахарное мочеизнурение центрального типа делается МРТ, при котором определяется наличие патологий, ярких пятен и образования в гипофизе.

Анализ мочи

По результатам анализа мочи может быть выявлено понижение её плотности, изменение осмолярности до 280-310 мосм/кг, обычно ацетон и сахар в ней отсутствует.

Лабораторные анализы при несахарном диабете необходимы для определения следующих заболеваний:

  • гипофизарный;
  • нефрогенный;
  • психогенная полидипсия;
  • хронический пиелонефрит;
  • хроническая почечная недостаточность.

Можно ли вылечить?

Пробное лечение десмопрессином можно проводить отдельно на фоне дегидратации, назначив 10– 25 мкг десмопрессина 1–2 раза в сутки или подкожно 1–2 мкг 1 раз в сутки в течение 2–3 суток.

Можно назначить и таблетированный десмопрессин в дозе: детям — по 50 мкг 2 раза в сутки, взрослым — по 100 мкг 2 раза в день, и определять пробу Зимницкого, осмолярность или натрий мочи до и на фоне приема десмопрессина.

В конце пробного лечения дополнительно определяют осмолярность плазмы или натрий сыворотки крови.

Степень эффективности терапии оценивают по самочувствию больного и объему потерь жидкости.

Выделяют 3 стадии:

  1. компенсация;
  2. субкомпенсация;
  3. декомпенсация.

У пациентов с компенсацией болезни нет симптомов несахарного диабета. В стадии субкомпенсации наблюдается умеренная полиурия и полидипсия. У больных с декомпенсацией лечение абсолютно неэффективно (суточный объем мочи остается в прежних патологических границах).

Терапия несахарного диабета зависит от вида патологии:

  • центральную форму лечат таблетками, каплями или спреем с синтетическим гормоном десмопрессином;
  • почечный несахарный диабет лечат с помощью тиазидных диуретиков и некоторых нестероидных противовоспалительных препаратов.

Десмопрессин — это синтетический аналог вазопрессина. Его стали использовать для терапии центральной формы заболевания с 1974 года. Десмопрессин дает выраженный и продолжительный антидиуретический эффект. Синтетический гормон практически не влияет на тонус сосудов и системное артериальное давление.

Начальная доза десмопрессина 0,1 мг за полчаса до еды 3 раза в день или 10 мкг интраназально 2 раза в день. Средние суточные дозы — внутрь 0,1-1,6 мг или 10-40 мкг в виде капель или спрея.

 Потребностьв лекарстве не связана с полом пациента. Обычно ниже доза нужна больным с послеоперационным или послетравматическим несахарным диабетом.

А самые большие потребности — у пациентов с идиопатической формой. Высокие дозы нужны каждому десятому пациенту с центральным несахарным диабетом.

Им желательно назначать интраназальные препараты.

Больных необходимо инструктировать по правильному питьевому режиму. Если чувство жажды нарушено, то следует рекомендовать прием воды в фиксированном количестве каждый день.

Передозировка лекарственных средств приводит к осложнениям:

  • снижению концентрации натрия в крови;
  • повышению давления;
  • развитию отеков;
  • нарушению сознания.

Все эти симптомы связаны с водной интоксикацией.

Почечный несахарный диабет обычно тяжелее поддается терапии. Чаще всего объем мочи уменьшается не до нормы, а только на 40-50% от исходных значений.

Лечение проводят тиазидными диуретиками и нестероидными средствами. Эти препараты влияют непосредственно на почки.

Лечение не устраняет причину заболевания — патологию рецепторов к вазопрессину. Кроме того, длительное использование медикаментов может оказать неблагоприятное влияние на здоровье пациента.

В случае частичного несахарного диабета или при заболевании легкой формы для лечения может использоваться немедикаментозная терапия. Ее основа — достаточный питьевой режим. Дегидратация предотвращается за счет потребления необходимого количества воды и солей.

Врач-эндокринолог Цветкова И. Г

Несахарный диабет центрального типа

Лечение этого вида несахарного диабета подразумевает использование постоянной заместительной терапии. Главный препарат, с помощью которого осуществляется успешное лечение – Десмопрессин и его разновидности:

  • Минирин (таблетки) – искусственный аналог антидиуретического гормона;
  • Адиуретин (ампулы) – для интраназального использования.

Минирин (искусственный вазопрессин)

После приема препарат можно обнаружить в крови по прошествии 15-30 минут, а его концентрация достигается через 120 минут.

Дозировку врач подбирает индивидуально, следя за результатами применения препарата, когда лечение находится на начальной стадии. Доза устанавливается, в зависимости от объемов выпитой жидкости и количества мочеиспусканий. Как правило, она составляет 1-2 таблетки в день.

Средство принимают за полчаса до еды либо по прошествии 2 часов после приема пищи. Время действия Минирина от 8 до 12 часов, поэтому его следует принимать три раза в сутки.

В случае передозировки может появится:

  • отечность;
  • головная боль;
  • понижение диуреза.

Лечить несахарный диабет разными лекарственными средствами и методами можно. Однако на данном этапе развития медицины полностью устранить его из организма не получится. Но медики всего мира стараются решить данную проблему, чтобы в будущем появились эффективные средства против заболевания.

В нетрадиционной медицине среди способов терапии патологии можно выделить настойку прополиса и мёд с цветочной пыльцой.

Лечение несахарного диабета народными средствами

Лечение симптоматического заболевании необходимо начинать с устранения причины его развития.

Лекарственные средства, назначаемые несахароной форме диабета:

  • синтетический аналог АДГ. Десмопрессин назначается для внутреннего применения либо закапывания в нос;
  • пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина;
  • при центральной форме патологии могут быть назначены такие средства: Карбамазепин, Хлорпропамид, антидиуретический гормон;
  • синтетический аналог Вазопрессина — Адиуретин СД. Данное средство необходимо вводить через нос 2 раза в день;
  • при нефрогенной форме болезни назначают препараты лития и тиазидные диуретики;
  • питрессин танат. Данное лекарственное средство необходимо принимать один раз в 5 дней.

Питание при несахарном диабете

При синдроме несахарного диабета больному следует ограничить количество потребляемой соли, алкоголя и белковой пищи. Главной составляющей его рациона должна быть молочная продукция, фрукты и овощи.

А для уменьшения жажды следует пить прохладные напитки с яблоком и лимоном.

Полезные продукты питания

Рекомендации по правильному питанию при несахарной форме диабета:

  • в рацион следует ввести сухофрукты. В них содержится большое количество калия, который значительно увеличивает выработку эндогенного вазопрессина;
  • питание должно быть обогащено свежими овощами, ягодами и фруктами, а также кисломолочными продуктами;
  • также рекомендуется употребление соков, морсов и компотов;
  • употребление нежирных сортов рыб и морепродуктов положительно скажется на организме, в данных продуктах содержится большое количество фосфора;
  • рекомендуется включить в рацион нежирные сорта мяса и яичный желток.

Противопоказания

Следует значительно ограничиться в соли, её должно быть не более 5 граммов, при этом еда должна готовиться не с её добавлением, а употребляться отдельно. Полностью отказаться необходимо от сладкого, выпечки и алкогольных напитков.

Источник: https://diabetman.ru/shprits/nesakharnyy-diabet-klinicheski/

Несахарный диабет

Несахарный диабет: диагностика, лечение, клинические рекомендации
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Диагностические мероприятия до плановой госпитализации:-       общий анализ мочи;-       биохимический анализ крови (калий, натрий, кальций общий, кальций ионизированный, глюкоза, общий белок, мочевина, креатинин, осмоляльность крови);-       оценка диуреза (>40 мл/кг/сут, >2л/м2/сут, осмоляльность мочи, относительная плотность). 

Основные диагностические мероприятия:

–       Проба с сухоедением (дегидратационный тест);-       Тест с десмопрессином;-       МРТ гипоталамо-гипофизарной зоны 

Дополнительные диагностические мероприятия:

–       УЗИ почек;   –       Динамические тесты состояния функции почек 

Диагностические критерии:

Жалобы и анамнез:Основные проявления НД – выраженная полиурия (выделение мочи более 2л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (3-18л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Выраженность симптомов зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости. При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие симптомов полидипсии, полиурии, СД у родственников, наличие в анамнезе травм, нейрохирургических вмешательств, опухолей (краниофарингиома, герминома, глиома и т.д.), инфекции (врожденные ЦМВ-инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит).У новорожденных и младенцев клиническая картина заболевания значительно отличается от таковой у взрослых, поскольку они не могут выразить свое желание в повышенном потреблении жидкости, что затрудняет своевременную диагностику и может проводить к развитию необратимых повреждений головного мозга. У таких пациентов могут наблюдаться потеря массы тела, сухая и бледная кожа, отсутствие слез и потоотделения, повышение температуры тела. Они могут предпочитать грудному молоку воду, и иногда заболевание становится симптоматическим только после отнятия ребенка от груди. Осмоляльность мочи низкая и редко превышает 150-200 мосмоль/кг, но полиурия появляется только в случае повышенного потребления ребенком жидкости. У детей такого раннего возраста очень часто и быстро развивается гипернатриемия и гиперосмоляльность крови с судорогами и комой.У детей более старшего возраста на первый план в клинической симптоматике могут выходить жажда и полиурия, при неадекватности потребления жидкости возникают эпизоды гипернатриемии, которые могут прогрессировать в коматозные состояния и судороги. Дети плохо растут и прибавляют в весе, у них часто бывает рвота при приеме пищи, отсутствие аппетита, наблюдаются гипотонические состояния, запоры, задержка психического развития. Явная гипертоническая дегидратация возникает только в случаях отсутствия доступа к жидкости.  

Физикальное обследование:

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено. 

Лабораторные исследования:

По данным общего анализа мочи – она обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, с низкой относительной плотностью (1,000-1,005).Для определения концентрационной способности почек проводится проба по Зимницкому.

В случае, если в какой-либо порции удельный вес мочи выше 1,010, то диагноз НД может быть исключен, однако следует помнить, что присутствие в моче сахара и белка повышает удельный вес мочи.Гиперосмоляльность плазмы – более 300 мосмоль/кг.

В норме осмоляльность плазмы составляет 280-290 мосмоль/кг.Гипоосмоляльность мочи (менее 300 мосмоль/кг).Гипернатриемия (более 155 мэкв/л).При центральной форме НД отмечается снижение уровня вазопрессина в сыворотке крови, а при нефрогенной форме – в норме или несколько повышен.

 

Дегидратационный тест (проба с сухоедением). Протокол дегидратационного теста по  G.I. Robertson (2001).

Фаза дегидратации:- взять кровь на осмоляльность и натрий (1)- собрать мочу для определения объема и осмоляльности (2)- измерить вес пациента (3)- контроль АД и пульса (4)В дальнейшем через равные промежутки времени в зависимости от состояния пациента через 1 или 2 часа повторять пункты 1-4.

Пациенту не разрешается пить, желательно также ограничение пищи, по крайней мере, в течение первых 8 часов проведения пробы; При кормлении пища не должна содержать много воды и легкоусвояемые углеводы; предпочтительны вареные яйца, зерновой хлеб, нежирные сорта мяса, рыбы.

Проба прекращается при:- потере более 5% массы тела- невыносимой жажде- объективно тяжелом состоянии пациента- повышение натрия и осмоляльности крови выше границ нормы. 

Тест с десмопрессином.

Тест проводится сразу после окончания дегидратационного теста, когда достигнут максимум возможности секреции/действия эндогенного вазопрессина. Пациенту дается 0,1 мг таблетированного десмопрессина под язык до полного рассасывания или 10 мкг интраназально в виде спрея.

Осмоляльность мочи измеряется до приема десмопрессина и через 2 и 4 часа после. В ходе теста пациенту разрешается пить, но не более 1,5 кратного объема мочи выделенной, на дегидратационном тесте.

Интерпретация результатов теста с десмопрессином: В норме или при первичной полидипсии происходит концентрирование мочи выше 600-700 мосмоль/кг, осмоляльность крови и натрий остаются в пределах нормальных значений, самочувствие существенно не меняется.

Десмопрессин практически не увеличивает осмоляльность мочи, так как уже достигнут максимальный уровень ее концентрации.

При центральном НД осмоляльность мочи в ходе дегидратации не превышает осмоляльность крови и остается на уровне менее 300 мосмоль/кг, осмоляльность крови и натрий повышаются, отмечаются выраженная жажда, сухость слизистых, повышение или понижение АД, тахикардия. При введении десмопрессина осмоляльность мочи повышается более чем на 50%.

При нефрогенном НД осмоляльность крови и натрий повышаются, осмоляльность мочи менее 300 мосмоль/кг как и при центральном НД, но после использования десмопрессина осмоляльность мочи практически не повышается (прирост до 50%).Интерпретация результатов проб суммирована в таб. [1].

 
Инструментальные исследования:Центральный НД считается маркером патологии гипоталамо-гипофизарной области. МРТ головного мозга является методом выбора при диагностике заболеваний гипоталамо-гипофизарной области. При центральном НД этот метод обладает рядом преимуществ по сравнению с КТ и другими методами визуализации [3].

 МРТ головного мозга назначается для выявления причин центрального НД (опухоли, инфильтративные заболевания, гранулематозные заболевания гипоталамуса и гипофиза и т.д. При нефрогенном несахарном диабете: динамические тесты состояния функции почек и УЗИ почек. При отсутствии патологических изменений по данным МРТ рекомендуется проведение этого исследования в динамике, так как нередки случаи, когда центральный НД появляется за несколько лет до обнаружения опухоли 

Показания для консультации специалистов:

При подозрении на наличие патологических изменений гипоталамо-гипофизарной области показаны консультации нейрохирурга и офтальмолога. При обнаружении патологии мочевыводящей системы – уролога, а при подтверждении психогенного варианта полидипсии необходимо направление на консультацию к психиатру или психоневрологу.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BD%D0%B5%D1%81%D0%B0%D1%85%D0%B0%D1%80%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D0%B1%D0%B5%D1%82/14523

ДляДиабетика